再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis: RP）｜慶應義塾大学病院 KOMPAS
気管軟骨に発症した場合、軟骨が破壊された結果気道が狭くなってしまい呼吸時に音が鳴るようになったり、呼吸困難になってしまうこともあります。 Am J Med 1988;85 3 :415-7• 血管に炎症がある場合は、全身倦怠感、発熱などの症状が初発症状として現れます。
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気管軟骨に発症した場合、軟骨が破壊された結果気道が狭くなってしまい呼吸時に音が鳴るようになったり、呼吸困難になってしまうこともあります。 Am J Med 1988;85 3 :415-7• 血管に炎症がある場合は、全身倦怠感、発熱などの症状が初発症状として現れます。
17図１．耳介軟骨の炎症 目 目の病変は患者さんの20％に起こるといわれていますが、経過中60％の人が経験するともいわれます。
Med J Aust 2007:186:424• 喉頭、 気管、 気管支の軟骨病変によって嗄れ声、窒息感、喘鳴、呼吸困難など様々な症状をもたらします。
呼吸器症状に注意して、早めに主治医と相談することが大切です。 腫れるだけのことも、痛みだけのこともあります。
免疫抑制剤使用しても生じる可能性 大動脈炎による動脈瘤, 心筋虚血, 伝導障害, 心外膜炎, 血栓性静脈炎も合併し得る. 血管炎は皮膚のみに限局する白血球破砕性血管炎から重篤な臓器障害をともなう全身性の多発性動脈炎まであり、後者は予後（病気の見通し）不良となります。
網膜症は10％に見られる（37）。
気道崩壊や炎症は咳嗽による痰の喀出能を低下させ（41）、気道崩壊や感染などの呼吸器合併症は死亡の主原因となり10～50％とされる（2、3）。 5～20mgの週1回経口投与によりコルチコステロイドの必要性が減少することがある。
また、 生物学的製剤（レミケード、アクテムラ等）が有効な場合があります。
神経障害は神経伝導検査もできる筋電図での確定が必要。
RP以外の原因は除外。
合併症の管理の向上で、1986年で10年生存率55％、1998年で8年生存率は94％になった（1、3）。
シクロスポリンはほかの免疫抑制薬が無効な場合、腎障害に留意した上で使用するとされる。 [検査と診断] 血液を検査すると、血液沈降速度（けつえきちんこうそくど）（血沈（けっちん））の増加など、一般の炎症でみられる反応とともに、一部の患者さんでは、リウマトイド （リウマチ）因子や抗核抗体（こうかくこうたい）（自分の細胞の核を標的とする抗体）がみられます。 RPの分類: Primary PRと, 他疾患に由来するSecondary RPがある. 腫脹関節の穿刺では非炎症性の所見のことが多く, XPでは関節裂隙の狭小化や骨量の低下を認める. 再発多発性軟骨炎の兆候は人によって異なり、影響を受ける体の部分に関連しています。
7Lancet 1991:337:1349• そのような患者では，メトトレキサート7. 通常は症状より診断が可能である（）。
軟骨は、関節の骨の端を覆い、他の体の部分に形状とサポートを与える、丈夫で柔軟な組織です。
一般に、状態は慢性的で進行性であり、時間とともに悪化します。
この病気の診断は臨床症状と病理検査で行います。
関節の軟骨に障害を受けると、関節痛が生じます。
Type II コラーゲンのペプチド261-273に特異的に反応したT細胞クローンをDRB1 0101もしくはDRB1 0401 alleleを導入したマウスに入れると、このペプチドがT細胞に提示された報告もあり（32）、Type II コラーゲンが自己抗原である可能性がある。
本マニュアルの内容は米国の医療行為や情報を反映しています。
Chest 2003:124:2393-2395• HLA遺伝子は特定の疾患の原因となるだけではなく、ライフスタイルや環境要因と同じように、単に疾患リスクに寄与します。
RPの小児症例は報告された症例の5％未満を占め、1か月から17歳までの子供に影響を及ぼします。
一部の人々はRPへの遺伝的感受性をもって生まれていることを示唆する証拠があります。 上強膜炎は他の臓器障害が目立っているときに起こります。 予後 RP患者の大多数は病勢が変化し、再燃すると障害される臓器や程度が同じであることが多い。
12Auris Nasus Larynx 2005;32 1 :71-6• 非常に重症の症例では，シクロスポリン，シクロホスファミド，TNF阻害薬（例，インフリキシマブ，エタネルセプト），またはアザチオプリンなど他の免疫抑制薬を必要とすることがある（ ）。
原因 免疫反応は、本来は外からの異物から自分の体を守るためにはたらきます。
